SINTESIS DE LA HEMOGLOBINA
La hemoglobina es una hemoproteína de la sangre, de masa molecular de 64 000 g/mol (64 kDa), de color rojo característico, que transporta el dioxígeno (antiguamente oxígeno), O2, desde los órganos respiratorios hasta los tejidos, el dióxido de carbono, CO2, desde los tejidos hasta los pulmones que lo eliminan y también participa en la regulación de pH de la sangre, en vertebrados y algunos invertebrados. La hemoglobina es una proteína de estructura cuaternaria, que consta de cuatro subunidades. Esta proteína forma parte de la familia de las hemoproteínas, ya que posee un grupo "Hemo". Esta se sintetiza en una serie de pasos, la parte heme se sintetiza en las mitocondrias y el citosol en los globulos rojos en los inmaduro, ya que los globulos son sisntetizados por los ribosomas en el citosol (El citosol es un liquido que se localiza constituyente en el flujo intracelular, este se encuentra dentro de la memebrana celular y esta incluido el citoplasma que abarca la mitocondria, plastidos y otros organelos que se encuentran la matriz del citoplasma. La hemoglobina (HB) es una proteina globular que esta presente en altas concentraciones de los globulos rojos y se encargan del transpor te de oxigeno (O2), del aparato respiratorio a otros tejidos perifericos y dle transporte de bioxido de carbono (CO2) y proteinas de hierro (Fe) de los tejidos perifericos asi hidrogeno hacia los pulmones para ser expulsados obteniendo valores de referencia tal como:
1.- Hombre: 13-18 g/dl.
2.- Mujer: 12-16 g/dl.
Por otro lado varios son los genes que determinan la biosintesis, esta es una estructura cuaternaria, la cual estan compuestas por cuatro cadenas polipeptidicas: -2 alfa y -2 beta (Hemoglobulina adulta-HbA2-2%), que estan constituidas para la hemoglobina fetal-Hbf, a la vez tambien sintetiza cadenas llamadas "zeta y epsilon" = ( Hb Gower l ), ya que la alfa a la zeta es ( Hb Gower ll ) con composición Hbf a2 b2 que estas tienen una sintesís de 3 trimestres y no reemplazan a alfa despues de la hemo del nacimiento ( Las alfa contienen 141 aminoácidos y las no alfa = beta y zeta 146 ), ya que cada cadena a (Alfa) esta en contacto cnon cada cadena b (Beta), Como se muestra en la imagen siguiente:
Cada cadena Hb tiene un grupo prostetico ( Este es una porción no polipeptidica, que a la vez forma parte de una proteina en estado funcional dando asi el atomo hierro en estado oxidación Ferroso +2 y dan 5 o 6 enlaces de coordinación dependiendo a la unión del oxígeno a la Hb [Hemoglobina] =Oxi Hb y desoxi Hb ), el "Hem" da un tetrapirrol ciclico = Dando origen el 90% de pigmentacion roja en los eritrocitos, a la vez dan 4 enlaces nitrogenados pirrolicos y al imidazol ( Que dan la formación de cadenas polipeptidicas ) y finalmente a una union de fierro con oxígeno. Para estos se lleva a cabó una trasducción en proceso ribosomico, en donde se sintetiza una cadena polipeptidica de acuerdo a el ARN ( Ácido Ribonucleico ), para esto dando copias de ADN ( Ácido desoxirribonucleico) para que lleguen en el citoplasma.
El grupo Hem. se sintetiza en la medula osea y el higado dando corporación a Hb citocromos en estado ferroso ya que en este da la regulacion de la globulina de inhibe a los factores que intentan desactivarla por lo tanto esta se dice que puede ser toxica para el ser humano al momento que se degradan o hay lisís de los eritrocitos.
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